- chronický stav, kdy se v tkáních kůže objevují usazeniny pevných vápenatých solí, někdy s rozvojem zánětu a omezením pohyblivosti kloubů. Příznaky tohoto onemocnění jsou uzliny na různých částech těla, hlavně na horních končetinách, tvrdé a husté konzistence, někdy bolestivé. Diagnostika se provádí vyšetřením kůže pacienta a prováděním rentgenových studií. Léčba kalcifikace kůže závisí na příčině vývoje tohoto stavu, používají se hlavně prostředky, které normalizují metabolismus minerálů, s významnými ložisky se uchylují k elektrokoagulaci a chirurgické intervenci.
Obecná informace
Kalcifikace kůže (Profiche syndrom) je dermatologické onemocnění různé etiologie, při kterém se v tkáních kůže vytvářejí podmínky pro ukládání vápenatých solí v pevné formě. Poprvé takový stav odborně popsal francouzský lékař J. Profichet, proto v některých pramenech nese jeho jméno syndrom, při kterém dochází k ukládání kalcifikací v kůži. Jedná se o polyetiologické onemocnění, které může být jak jediným projevem různých metabolických poruch, tak příznakem některých závažných vnitřních patologií. Kalcifikace kůže má několik druhů, které se liší klinickými projevy a mechanismem ukládání solí v tkáních.
Příčiny kalcifikace kůže
Obvykle jsou ve většině tkání těla (s výjimkou zubů a kostí) vápenaté soli v rozpuštěné formě - to umožňuje jejich přenos krevním řečištěm do těch orgánů, kde jsou potřeba. V některých případech však mohou být vytvořeny podmínky pro jejich vysrážení, což vede ke vzniku patologických ložisek včetně kalcifikace kůže. Metastatická kalcifikace je charakterizována hyperkalcémií, díky které se zvýšené množství vápenatých iontů roznáší po celém těle. V tomto případě se usazeniny solí obvykle tvoří v mnoha orgánech, ale někdy se mohou vyskytovat i v kůži. Taková kalcifikace kůže se obvykle vyskytuje na pozadí maligních kostních nádorů, metabolických poruch, zvýšeného příjmu vápníku z pitné vody nebo potravy. Variantou tohoto stavu je také hypervitaminóza D, při které se také mohou v různých tkáních, včetně kůže, vyskytovat usazeniny vápenatých solí.
Častější metabolická kalcifikace kůže je způsobena poruchami v kůži a podkožní tukové tkáni. Zároveň není nutné, aby tělo mělo velké množství těchto solí - z různých důvodů (vlastnosti krevního oběhu, hladina pH) se při normální koncentraci vápníku v krvi stále zadržuje v tkání, což vede k rozvoji onemocnění. Pravděpodobně zadržování tohoto prvku je způsobeno změněnými kolagenovými vlákny, což se děje u různých typů kolagenových onemocnění autoimunitní a dědičné povahy. Dalším typem takového onemocnění je tzv. sekundární kalcifikace kůže, která vzniká v místě jizev, ložisek různých dermatologických onemocnění (systémová sklerodermie, dermatomyozitida, kožní novotvary).
Příznaky kalcifikace kůže
Existují dvě hlavní skupiny kalcifikace kůže – metastatické a metabolické. Metastatický, jak název napovídá, nastává v důsledku přenosu vápenatých solí z jedné části těla do druhé. Jejich zdrojem může být zhoubný nádor, ložisko osteolýzy, postižené ledviny a další orgány. V tomto případě dochází k hyperkalcémii a v těch orgánech, kde koncentrace vápenatých iontů za těchto podmínek překračuje jejich rozpustnost, se tvoří ložiska ukládání solí. Obvykle se jedná o vnitřní orgány, šlachy a pouzdra svalů, někdy - podkožní tukovou tkáň a kůži. U tohoto typu kožní kalcifikace jsou příznaky velmi neostré a často skryté projevy základního onemocnění. Lze určit jednotlivé uzliny a těsnění na kůži a v podkoží, zánětlivé projevy a jiné patologické změny zpravidla nejsou pozorovány.
Metabolická kalcifikace kůže je mnohem častější a má několik druhů, které se vyznačují různými příznaky a projevy. V tomto případě nemusí být pozorována hyperkalcémie a nedochází k usazování solí v jiných tkáních a orgánech, protože k tvorbě ložisek na kůži dochází v důsledku narušení místního metabolismu v kůži. Dermatologové rozlišují tyto formy metabolické kalcifikace kůže: omezené, univerzální, nádorovité.
Patogeneze omezené metabolické kalcifikace kůže není spolehlivě známa, stejně jako důvody pro tvorbu solných usazenin v tomto případě. Zpočátku je tato patologie zcela asymptomatická - pouze někdy může člověk detekovat oblasti zhutnění pod nezměněnou kůží. Tento typ kalcifikace kůže postihuje především horní končetiny, oblíbenou lokalizací patologických ložisek jsou oblasti nad výběžky kloubů (loket, zápěstí, interfalangeální). V průběhu času léze rostou a stávají se viditelnými jako malé uzliny, které stoupají nad povrch kůže. Pod vlivem poranění nebo samovolně se zanítí, kůže nad nimi zčervená, jejich palpace je bolestivá. Tato forma kalcifikace kůže postihuje především ženy středního a vyššího věku.
Univerzální kalcifikace kůže je těžší forma onemocnění způsobená poruchami metabolismu vápníku a fosforu. Při tomto stavu se tvoří patologická ložiska na končetinách (i v projekci velkých kloubů) a na hýždích, ojediněle lze pozorovat i jinou lokalizaci. Poměrně rychle získávají usazeniny soli charakter hustých uzlíků, které však časem začnou měknout a přecházet v nebolestivé eroze a vředy, jejichž dno je pokryto bílým, snadno se rozpadajícím obsahem. K hojení těchto zvápenatělých kožních lézí dochází velmi pomalu s tvorbou viditelných jizev a jizev. Nejčastěji je tento stav diagnostikován u dětí a mladých lidí do 20 let.
Nádorová kalcifikace kůže je vzácná forma onemocnění, při které se soli ukládají v měkkých tkáních kloubů a na pokožce hlavy. Ložiska jsou zpravidla osamělá, mohou dosahovat významných velikostí (až 10-12 centimetrů), rostou pomalu a mohou navenek připomínat oleogranulomy. Tato forma kalcifikace kůže se vyskytuje téměř výhradně u dětí.
Sekundární kalcifikace kůže, způsobená patologickými změnami u některých dermatologických stavů, někteří odborníci odkazují na metabolický typ, zatímco jiní - na samostatnou formu tohoto onemocnění. Samostatně se rozlišuje i idiopatická kalcifikace, která má nejasnou etiologii – předpokládá se, že má známky dědičného onemocnění. Podařilo se spolehlivě prokázat genetickou podstatu kožní kalcifikace ve vztahu k Teichlanderově syndromu, který se dědí autozomálně recesivně. V tomto stavu se u mladých lidí tvoří kalcifikace v podkoží a měkkých tkáních kloubů, to vše je doprovázeno horečkou a svalovou dystrofií.
Diagnostika kalcifikace kůže
Diagnostika kožních kalcifikace v dermatologii vychází z aktuálního stavu pacienta, rentgenových studií, histologického vyšetření tkání v místě patologických ložisek. Sekundární roli v diagnostice hrají biochemické studie krve a moči, různá vyšetření k hledání základní patologie, která by s takovými projevy mohla vést k narušení minerálního metabolismu. Při vyšetření se odhalí ložiska různé lokalizace a velikosti, podle typu kožní kalcifikace a stádia jejího průběhu, nejčastěji se jedná o uzliny kamenité tvrdosti ve výběžcích kloubů, pokryté nezměněnou nebo zanícenou kůží. Bolestivost nastává při připojení zánětu nebo traumatu patologického uzlu, někdy může být narušena pohyblivost kloubů kvůli značné velikosti kalcifikace. Při univerzální metabolické kalcifikaci kůže ve stádiu vyřešení lze na povrchu kůže nohou a hýždí pozorovat nebolestivé vředy s bílým obsahem na dně.
Při rentgenovém vyšetření pacienta s kalcifikovanou kůží v místě patologických ložisek se určí husté (někdy hustší než kost) stíny nepravidelného tvaru a jako by se skládaly ze samostatných malých kuliček. U starých kalcifikací již není vidět jemná struktura, odhalí se pouze husté ohnisko. Někdy na rentgenu můžete vidět přítomnost ložisek s vápníkem nejen v kůži a podkoží, ale i v jiných tkáních - kolem kloubů, šlach a některých vnitřních orgánů. Biopsie takových ložisek může být někdy obtížná, ale pokud by to bylo stále možné, pak budou nejčastěji pozorovány perivaskulární depozita vápenatých solí s degenerací vláken pojivové tkáně.
Při metastatické kalcifikaci kůže bude ve výsledcích biochemického krevního testu stanovena výrazná hyperkalcémie, ale v případě metabolické varianty onemocnění to není povinný projev. Idiopatická kalcifikace, která má rysy dědičné poruchy, se často projevuje fosfatemií. Dermatolog může také pacienta odeslat ke specialistům jiných profilů, aby hledali patologii, která by mohla vést ke vzniku kožní kalcifikace, nebo předepsat další testy. Často může při diagnostice tohoto stavu pomoci důkladný výslech a studium pacientovy anamnézy, protože v tomto případě je možné identifikovat faktory přispívající k poruchám metabolismu minerálů. Diferenciální diagnostika kožní kalcifikace by měla být provedena u některých forem tuberkulózních a syfilitických lézí, kožních novotvarů, dny a sarkoidózy.
Léčba kalcifikace kůže
Při relativně malé velikosti kalcifikací se můžete pokusit je odstranit konzervativním způsobem - k tomu se používá chlorid amonný a jodid draselný, které mohou normalizovat metabolismus minerálů a odstranit přebytečný vápník z tkání. Účinná léčba těmito léky však vyžaduje použití vysokých dávek, což prudce zvyšuje riziko nežádoucích účinků a zvyšuje toxicitu těchto léků. Proto je nutné velmi pečlivě a přísně individuálně vypočítat průběh léčby kožních kalcifikací na základě řady tělesných ukazatelů – fungování vylučovacího systému, počet a velikost kalcifikací, přítomnost či nepřítomnost doprovodných onemocnění. K léčbě tohoto stavu se také používá penicilamin.
Při výrazných kalcifikacích nebo při omezené pohyblivosti kloubu se používá chirurgické odstranění patologických ložisek. Tím se ale často příčina zvápenatění kůže neodstraní, takže je velmi pravděpodobné, že se v místě odstraněných nánosů soli nebo v jiných částech těla znovu objeví nové uzliny. Proto musí být operace, laserové odstranění nebo elektrokoagulace prováděny na pozadí konzervativní léčby. Důležité je také omezení příjmu vápníku do organismu – lékař vypracuje speciální dietu se zařazením potravin se sníženým obsahem tohoto prvku. Podle indikací se provádí léčba základního onemocnění, které vyvolalo rozvoj kožní kalcifikace.
Prognóza a prevence kalcifikace kůže
Kalcifikace kůže velmi zřídka ohrožuje pacienta na životě, takže prognóza onemocnění je v tomto ohledu poměrně příznivá. Tento ukazatel je však silně závislý na faktorech, které poruchu minerálního metabolismu způsobily. Takže s metastatickou kalcifikací kůže to může být maligní nádor, se sekundární - systémovou sklerodermií a dalšími závažnými a nebezpečnými onemocněními. K zabránění rozvoje takového stavu je nutné včas podstoupit preventivní lékařskou prohlídku (pro včasnější odhalení nebezpečných onemocnění), neléčit se samoléčbou vápníkem a vitaminem D. pravidelně podstupovat vyšetření u lékaře dermatolog a specialisté jiných profilů.
K ukládání vápenatých solí v měkkých tkáních dochází jako důsledek změn v systémovém metabolismu tohoto minerálu nebo jako lokální vedlejší účinek zánětu, infekcí, traumatu nebo neoplastických onemocnění. Benigní formy kalcifikace kůže nemusí způsobovat nepohodlí. V závažnějších případech, vznikajících na pozadí sklerodermie, dermatomyozitidy a kalcifylaxe, se kvalita života pacientů výrazně zhoršuje.
Příčiny a typy
Existují takové příčiny patologie, které mají rysy klinických projevů:
- dystrofické;
- metastatický;
- idiopatické;
- iatrogenní.
Vyvíjí se, když je hladina vápníku a fosforu v krvi normální. Základem patologie je poškození, zánět, nekróza nebo otok kůže. Tkáň je poškozena mechanickými, chemickými, infekčními nebo jinými vlivy. Patologie je pravděpodobně způsobena buněčnou smrtí s uvolňováním intracelulární alkalické fosfatázy, vápníku a změnou kyselosti tkání, což vede k vysrážení vápenatých solí v pevné formě.
Hlavní příčiny místní kalcifikace kůže
- Popáleniny, bodnutí hmyzem, křečové žíly, rhabdomyolýza.
- Infekce způsobující nekrózu kožní tkáně s následnou kalcifikací. Některé infekční granulomy vylučují vitamín D, což vede k ukládání vápníku ve tkáních. Hlavními chorobami jsou onychokerciáza, cysticerkóza, histoplazmóza, kryptokokóza a genitální herpes.
- Kalcifikace kožních nádorů, jako je pilomatrixom. V 75 % případů kalcifikuje. V důsledku toho se tvoří pohyblivé husté podkožní uzliny. Epiteliální cysty a syringomy mají také tendenci tvrdnout. Ve vzácných případech jsou kalcifikovány melanocytární névy, maligní melanom, atypické fibroxantomy, pyogenní granulomy, neurolemomy aj.
Příčiny generalizovaných kožních lézí
Zánětlivé, zejména autoimunitní procesy
Nejlépe se diagnostikují těžká onemocnění, jako je dermatomyozitida a sklerodermie. U těchto onemocnění se často projevuje CREST syndrom: kalcifikace, Raynaudův fenomén, poškození jícnu, sklerodaktylie a teleangiektázie. Známky kalcifikace kůže jsou popsány u lupusu. Při dermatomyozitidě se u dětí vyskytuje kalcifikace kůže 3x častěji než u dospělých. Při sklerodermii dochází v pozdějších fázích onemocnění ke kalcifikaci tkání. Léčba glukokortikoidy tento proces zpomaluje.
Panikulitida
Jedná se o podkožní tukovou nekrózu, která se vyskytuje u donošených a po termínu novorozenců během prvních dnů nebo týdnů života. Vláknina je postižena především na stehnech a hýždích a následně kalcifikuje. Příčina patologie není známa, ale byla navržena role porodního traumatu, preeklampsie nebo diabetu u matky, hypotermie nebo hypoxie bezprostředně po porodu. Panikulitida u dospělých je způsobena rakovinou nebo zánětem slinivky břišní, což vede k poškození mastných kyselin v podkoží a nekróze tkáně.
Vrozená onemocnění
U Ehlers-Danlosova syndromu je narušen metabolismus kolagenu a jakékoli poškození kůže vede ke vzniku podkožních uzlíků. Wernerův syndrom je doprovázen předčasným stárnutím. Dochází ke zvápenatění kůže, vazů, kloubů, cév. U elastického pseudoxantomu dochází k prasknutí elastických vláken kůže, která následně zvápenatí. Rothmund-Thompsonův syndrom je doprovázen tvorbou malých žlutých kalcifikovaných papulí na končetinách.
Metastatická kalcifikace
Vzniká při narušení metabolismu vápníku nebo fosforu a je spojena se zvýšením koncentrace těchto látek v krvi. Zevně se léze projevuje kalcifikací tkání v okolí kloubů. Často je doprovázena dalšími příznaky zvýšení hladiny vápníku v krvi – bolesti břicha, selhání ledvin, poruchy srdečního rytmu, deprese. příčiny:
- Hyperparatyreóza. Při primární hyperparatyreóze produkují příštítná tělíska příliš mnoho parathormonu. Sekundární hyperparatyreóza se vyskytuje jako odpověď na hypokalcémii, jejíž hlavní příčinou je selhání ledvin.
- Paraneoplastická hyperkalcémie se vyskytuje u kostních metastáz.
- Destrukce kostní tkáně v důsledku nádoru nebo Pagetovy choroby.
- Mléko-alkalický syndrom je vzácný stav, který se vyskytuje při nadměrném užívání hydrogenuhličitanu sodného a sloučenin obsahujících vápník. Výsledkem je metabolická alkalóza s hyperkalcémií, hyperfosfatemií, nefrokalcinózou a selháním ledvin.
- Hypervitaminóza D je vzácný stav, kdy se zvyšuje vstřebávání vápníku v trávicím traktu a jeho zpětné vstřebávání v ledvinách, což způsobuje hyperkalcémii.
- ve kterých sarkoidní granulomy produkují nadbytek vitamínu D.
- Nejčastější příčinou metastatické kalcifikace kůže je chronické selhání ledvin. Vlivem zhoršené funkce ledvin dochází k hromadění fosforu v krvi, přímým důsledkem toho je hypokalcémie a nedostatek vitaminu D. Jako kompenzační reakce nastupuje nadměrná produkce parathormonu, vápník a fosfor se zadržují v těle.
- Kalcifylaxe je špatně pochopený stav, doprovázený vaskulární kalcifikací a nekrózou povrchových tkání se silnou bolestí. Kromě kůže je postiženo srdce a gastrointestinální trakt. Kalcifylaxe je pozorována u 1–4 % pacientů s terminálním selháním ledvin, stejně jako s mnohočetným myelomem, polyneuropatií, endokrinními chorobami, jaterní cirhózou a revmatoidní artritidou. Současně se uzliny nebo plaky rychle šíří po velké ploše kůže a poté ulcerují. Nejčastěji jsou postižena stehna, břicho a hýždě. Kožní vředy způsobují silnou bolest. Pokud se takové příznaky objeví u pacienta s renálním selháním, pak při lokalizaci na trupu jsou spojeny s vyšší úmrtností než při lokalizaci na končetinách.
Idiopatická kalcifikace kůže
Vyskytuje se při absenci poškození tkáně nebo systémových metabolických defektů.
Idiopatická kalcifikace šourku, penisu nebo vulvy
Nejčastějším příkladem je kalcifikace šourku, která se vyskytuje u mužů ve věku 20 až 40 let. Léze se jeví jako mnohočetné, světle žluté husté subkutánní uzliny. Kalcifikace kůže penisu může být také výsledkem kalcifikace epidermální cysty.
Miliární kalcifikace kůže
Často spojeno s Downovým syndromem popř. Mnohočetné léze se vyskytují na trupu, končetinách a obličeji. Původ patologie zůstává neznámý, ale byla zjištěna akumulace vápníku v potních žlázách.
Subepidermální kalcifikované uzliny
Obvykle se vyvíjejí v raném dětství. Zpravidla jsou osamělé, ale existují i četné léze. Léze se nejčastěji nacházejí na obličeji. Patogeneze není známa.
Kalcifikace nádoru
Je spojena s poruchou renálního metabolismu fosforu, což vede k hyperfosfatemii. V blízkosti velkých kloubů se objevují velké kalcifikované uzliny, které jsou po odstranění náchylné k růstu a recidivám. Kalcifikace nejčastěji postihuje stehna, lokty, lopatky, chodidla, kolena a ruce. Kalcifikace nádoru je často familiární, proto se předpokládá jeho autozomálně recesivní dědičnost.
Kalcifikace kůže spojená s transplantací
Stejně jako kalcifylaxe může nastat po transplantaci ledviny. Byly popsány případy onemocnění po transplantaci jater, srdce a plic. Možná je důvod spojen s příjmem pacientů s velkým množstvím transfúzní krve citrátu vápenatého.
Iatrogenní kalcifikace
Vyskytuje se v důsledku lékařských postupů:
- intravenózní podávání velkého množství vápníku nebo fosforu;
- chemoterapie, která ničí nádorové buňky;
- dlouhodobé používání elektrodových past s obsahem vápníku pro opakované EEG, EMG nebo krátkolatenční sluchově evokované potenciály.
Příznaky a komplikace
Známky a příznaky patologie se liší v závislosti na příčině onemocnění.
Ve většině případů se ložiska kalcifikace objevují postupně a nezpůsobují nepohodlí. Navenek jsou to husté, světle žluté papuly, plaky nebo uzliny. Mohou být jednoduché nebo vícenásobné.
Léze se mohou stát měkčími a ulcerovat. Zároveň se z nich uvolňuje krémově bílý obsah, připomínající křídu.
Hrudky na konečcích prstů mohou být bolestivé. Při umístění kolem kloubů může v důsledku napnutí kůže dojít k omezení pohyblivosti. V závažných případech je možná nekróza okolních tkání. Kalcifikace kůže obličeje způsobuje výrazné kosmetické vady.
Diagnostika a diferenciální diagnostika
Provádí se celkové klinické vyšetření. K určení poruch systémového metabolismu vápníku se používají následující krevní testy:
- obsah vápníku a fosforu;
- hladina alkalické fosfatázy;
- koncentrace vitaminu D;
- aktivita parathormonu.
Další analýzy:
- stanovení koncentrace močoviny a kreatininu v krvi pro posouzení funkce ledvin;
- detekce LE buněk charakteristických pro lupus;
- Stanovení plazmatického bikarbonátu nebo arteriálního pH při podezření na mléčně-alkalický syndrom;
- kreatinkináza a aldoláza v případě dermatomyositidy nebo rhabdomyolýzy;
- sérová amyláza nebo lipáza při podezření na pankreatitidu;
- testování antinukleárních protilátek k diagnostice lupusu;
- protilátky proti topoizomeráze at
Léčba
Nejprve je předepsána terapie základního onemocnění.
Principy léčby kalcifikací kůže léky jsou následující:
- použití mastí s glukokortikoidy;
- s hyperfosfatemií jsou indikována antacida obsahující hliník a hořčík;
- může být předepsán etidronát a jiné bisfosfonáty;
- sensipar, který snižuje aktivitu parathormonu;
- dlouhodobé užívání blokátoru kalciových kanálů diltiazemu;
- intravenózní podávání thiosíranu sodného;
- existují případy úspěšného použití léku Minocyklin.
Slibně se jeví využití autologní transplantace krvetvorných buněk, tato metoda je však pouze ve fázi experimentu.
Indikacemi pro chirurgické odstranění lézí jsou bolest, recidivující infekce, ulcerace a funkční poruchy. Operační trauma může stimulovat kalcifikaci.
Je zajímavé, že litotrypse elektrickými rázovými vlnami pomohla některým pacientům zmírnit bolest.
Pacient je jmenován konzultovat nefrologa, revmatologa a hematologa.
Domácí léčba
Pokud se hladina vápníku nebo fosforu zvýší, měli byste se vyhnout konzumaci potravin bohatých na tyto látky: sýr, ořechy, luštěniny, zelí, jablka, losos a sardinky.
Léčba lidovými léky zahrnuje použití odvarů a infuzí těchto léčivých rostlin:
- kopr, koriandr, semena anýzu;
- bylinkový řebříček, máta, kopřiva, oregano, jetel sladký, jitrocel, ohnivák, přeslička, třezalka, ptačinec;
- kořeny pampelišky, kozlík lékařský, kalamus, elecampane, lopuch;
- květy černého bezu, měsíček, heřmánek, vřes, kukuřičné hedvábí;
- březové pupeny;
- březové listy, medvědice, brusinka;
- plody jalovce, šípky, sophora japonská.
Všechny tyto rostliny zlepšují výměnu fosforu a vápníku, čímž zabraňují tvorbě usazenin v měkkých tkáních.
Vápník je stopový prvek, který je pro tělo životně důležitý. Právě díky vápníku získávají kosti kostry tvrdost a pevnost. Nadbytek vápníku v těle však není o nic méně škodlivý než jeho nedostatek. Při nadbytku vápníku vzniká závažné onemocnění – kalcifikace.
Normálně jsou vápenaté soli v těle v rozpuštěném stavu. Pokud však koncentrace solí výrazně překročí normu, začnou se srážet a ukládat v měkkých tkáních, včetně kůže. V tomto případě se vyvine takový patologický stav, jako je kalcifikace. A pokud je v těle pozorováno usazování stříbrných solí, pak se tato nemoc nazývá -.
Důvody rozvoje
Kalcifikace kůže je zpravidla sekundárním onemocněním, tedy reakcí organismu na nadměrnou koncentraci vápenatých solí v těle. Přebytečné množství vápníku se nejprve ukládá ve vnitřních orgánech a poté proudem krve proniká do kožní tkáně.
Zdrojem nadměrné tvorby vápníku mohou být nádory různých orgánů nebo patologicky změněné ledviny.
U některých pacientů je však mechanismus vzniku kalcifikace odlišný. U takových pacientů se v důsledku poruch metabolických procesů zpočátku ukládá nadbytek vápenatých solí v kožních tkáních. A jak se nemoc vyvíjí, do procesu se zapojují svaly, šlachy a vnitřní orgány.
Faktory, které mohou způsobit kalcifikaci kůže, jsou dermatologická onemocnění, při kterých jsou poškozena kolagenová vlákna – dermatomyozitida. Kromě toho se kalcifikace kůže často vyvíjí na pozadí vaskulárních patologií, stejně jako chronických infekčních a zánětlivých procesů.
Klinický obraz
V raných stádiích se kalcifikace kůže nijak neprojevuje, nicméně postupem času se na těle ve velkém objevují husté uzliny. Nejsou obtěžující, na dotek bezbolestné, nesvědí ani se neloupou. Kůže nad uzlíky se prakticky nemění, nejsou žádné známky zánětu.
S dalším rozvojem kalcifikace kůže je možné otevírat uzliny s tvorbou píštělí jako v. Z otvorů píštělí se uvolňuje bílo-žlutá hmota, navenek připomínající drobivou kaši.
Nejčastěji se uzliny s kalcifikací kůže nacházejí na kůži rukou, na prstech, v oblasti umístění velkých kloubů, na nohou. Někdy se vyrážky mohou objevit na jiných místech.
Kalcifikované uzliny se mohou zanítit. Obvykle k tomu dochází, když jsou podkladové tkáně stlačeny uzly, což způsobuje tvorbu edému. Když se připojí infekce, dochází k hnisání. V tomto případě kůže zčervená, objeví se bolest. V této fázi onemocnění se vnější uzliny podobají nádorům, které připomínají oligogranulomy.
Kalcifikace kůže je chronické onemocnění, které trvá mnoho let. V případě, že se na kůži vytvoří mnoho uzlů, může kalcifikace způsobit omezení pohyblivosti kloubu. V těžkých případech kalcifikace kůže mohou klouby zcela ztratit svou pohyblivost.
Formy onemocnění
Je obvyklé rozlišovat několik forem kalcifikace:
- Omezená metabolická kalcifikace. S rozvojem tohoto typu onemocnění se husté kalcifikace tvoří především na rukou – v loktech, na rukou a prstech.
- Kalcifikace je univerzální. U pacientů s touto formou onemocnění se v celém těle tvoří různě velké kalcifikace. Převládající lokalizací vyrážek je kůže končetin, zejména v oblasti loktů a kolen, hýždí a zad. Postupem času se uzliny přemění na vápenatou gumu – nebolestivé chrastičky a vředy, ze kterých se uvolňuje drobná bílo-žlutá hmota.
- Dystrofická nebo sekundární kalcifikace vzniká v důsledku ukládání přebytečných vápenatých solí do kožních novotvarů - zánětlivých ložisek a jizev. Sekundární kalcifikace je často doprovázena pozadím nebo systémovou sklerodermií.
U žen se kalcifikace vyskytuje častěji než u silnějšího pohlaví. Omezená forma kalcifikace kůže se může vyvinout u zástupců jakékoli věkové skupiny, ale starší ženy častěji trpí touto patologií. Univerzální kalcifikace je onemocnění, které nejčastěji postihuje mladé lidi.
Diagnostické metody
Diagnostika kalcifikace je založena na studiu klinických projevů. Příznaky kalcifikace jsou zcela specifické, přesto je nutné diagnózu odlišit od nemocí, jako jsou:
- Kolikvativní tuberkulóza kůže;
- Novotvary chrupavek a kostí;
- Atheroma ().
Při provádění histologických studií materiálu odebraného z kalcifikace se nacházejí významná ložiska vápenatých solí.
Kalcifikace u těhotných žen
U těhotných žen se do konce těhotenství zvyšuje ukládání vápenatých solí v placentě. Tento proces je zcela normální a neměl by být důvodem k obavám. Pokud však těhotná žena vykazuje známky kalcifikace kůže, pak to může být důkaz předčasného zrání placenty. Důvodem může být preeklampsie, změny vzniklé po přenesených infekčních onemocněních apod. A v důsledku rozvoje preeklampsie může u těhotné ženy vzniknout kopřivka. No a o důsledcích rozvoje této nemoci u těhotné si můžete přečíst v tomto.
Nadbytek vápníku škodí těhotným ženám stejně jako nedostatek tohoto prvku. Přebytek vápníku v kostech pánve rodící ženy a plodu může způsobit poranění při porodu. Při nadměrné kalcifikaci může být fontanela v lebce plodu příliš malá, což komplikuje průběh porodu, protože hlava dítěte nemůže normálně projít porodními cestami.
Těhotné ženy by si v žádném případě neměly samostatně předepisovat doplňky vápníku podle rady „zkušenějších“ přátel. Užívání takových léků je možné pouze podle pokynů lékaře, který je těhotný.
V případě, že má těhotná žena problémy se zuby, není potřeba samoléčba užíváním vápníku. Je pravděpodobné, že problémy nejsou způsobeny nedostatkem stopových prvků, ale množením patogenních bakterií.
Léčba
Léčba lidovými metodami
K normalizaci metabolismu a léčbě kalcifikace můžete kromě medikamentózní terapie využít i sílu léčivých rostlin.
Přípravky připravené na bázi česneku jsou užitečné zejména pro pacienty s kalcifikací. Můžete například použít alkoholovou tinkturu vyrobenou z 300 gramů mleté pažitky a sklenice lihu. Tinktura se uchovává po dobu jednoho týdne na tmavém místě, poté se filtruje a odebírá k léčbě kalcifikace podle schématu:
- První den užívejte kapku tinktury třikrát denně, tinkturu rozmíchejte v půl sklenici vody.
- Poté musíte denně zvýšit denní dávku o tři kapky (jedna kapka navíc na dávku).
- Snižte denní dávku na 24 kapek, poté začněte snižovat počet užívaných kapek o tři denně.
- Po ukončení léčby kalcifikací si udělejte týdenní přestávku. Poté můžete zahájit druhý kurz.
Prevence a prognóza
Prevence kalcifikace kůže spočívá v pečlivém přístupu k vlastnímu zdraví. Je důležité pravidelně podstupovat lékařské prohlídky, být testován. Pokud jsou zjištěny nemoci nebo patologie, které vedou k metabolickým poruchám, proveďte léčebné kúry. Pokud totiž nezahájíte léčbu včas, mohou vzniknout různá onemocnění spojená například s poruchou metabolismu.
Prognóza kalcifikace kůže závisí na rozsahu procesu. Když se objeví jednotlivé uzliny, prognóza léčby je obvykle příznivá. S rozšířenou kalcifikací se prognóza zhoršuje.
Kalcifikace kůže je ukládání vápenatých solí v kůži, podkoží, méně často ve svalech, šlachách od jednotlivých malých uzlíků (omezená kalcifikace) až po rozšířené nodulárně-plakové útvary (univerzální kalcifikace). Ve většině případů není doprovázena zvýšením hladiny vápníku v krvi (metabolická kalcifikace). U takových pacientů je často narušen tkáňový metabolismus (což je doprovázeno acidotickými posuny), periferní krevní a lymfatický oběh, dochází k dystrofickým změnám v kůži a podkoží. To je třeba vzít v úvahu při léčbě (předepisování přípravků zlepšujících mikrocirkulaci, tkáňový trofismus). Zvláštní pozornost je věnována terapii degenerativně-dystrofických, chronických procesů, které vytvářejí příznivé podmínky pro ukládání vápenatých solí v postižených oblastech (sekundární, dystrofické kalcifikace): některé typy panikulitid, myomy, cystické útvary, cizí tělesa, abscesy, nádory, dlouhotrvající bércové vředy na nohou atd.D. Zvláště často se kalcifikace kombinuje se sklerodermií, dermatomyozitidou, jejíž léčba odstraňuje půdu, na které se může vyvinout kalcifikace.
Léčba
Metastatické formy kalcifikace jsou vzácně doprovázeny ukládáním vápenatých solí v kůži a podkoží. V těchto případech je důležité pokud možno eliminovat faktory přispívající ke vzniku hyperkalcémie (hypervitaminóza D, tuberkulóza, osteomyelitida a další onemocnění s masivní destrukcí kostní tkáně, hyperparatyreóza, chronické onemocnění ledvin se snížením jejich vylučování funkce). Chirurgické odstranění omezených vápenatých usazenin je nejúčinnější.Některé velké uzly jsou otevřeny, co nejvíce zbavené vápenných hmot. Malé prvky jsou podrobeny diatermokoagulaci, ultrazvuku.
Za přítomnosti zánětu je předepsáno lokální teplo, ultrafialové záření, helioterapie. Vředy vzniklé spontánním otevřením kalcifikovaných ložisek jsou odolné vůči léčbě.
Spolu s jinými prostředky (regenerační, podle indikace - antimikrobiální) laserová terapie dává dobré výsledky. Omezte příjem potravin bohatých na vápenaté soli, vitamín D.
Pozornost! Popsaná léčba nezaručuje pozitivní výsledek. Pro spolehlivější informace se určitě poraďte s odborníkem.
Kalcifikace je ztráta vápenatých solí z tělesných tekutin, kde jsou v rozpuštěném stavu, a jejich ukládání v tkáních.
Synonyma kalcifikace: kalcifikace, kalcifikace, vápenatá degenerace.
Rozlišujte mezi buněčnou a extracelulární kalcifikací.
Matricí kalcifikace mohou být mitochondrie a lysozomy buněk, glykosaminoglykany základní látky, kolagenní a elastická vlákna pojivové tkáně. Oblasti kalcifikace se mohou objevit ve formě nejmenších zrn, která se nacházejí pouze pod mikroskopem (prachová kalcifikace), nebo ohnisek, která jsou jasně viditelná pouhým okem.
Tkanina pokrytá vápnem se stává hustou a křehkou, připomíná kámen (zkamenění tkáně) a často obsahuje železo. Chemické složení vápenatých solí v kalcifikované tkáni kvalitativně odpovídá vápenatým sloučeninám obsaženým v kostech skeletu. V oblastech kalcifikace je možná tvorba kostí - osifikace; kolem ložisek se objevuje reaktivní zánět s proliferací prvků pojivové tkáně, hromaděním obřích buněk cizích těles a rozvojem vazivového pouzdra.
Vápník a jeho sloučeniny ve tkáních se detekují pomocí různých histochemických metod. Nejběžnější metoda Kossa, která spočívá ve zpracování tkáňových řezů 5% roztokem dusičnanu stříbrného; zatímco vápenaté soli, tvořící sloučeniny se stříbrem, zčernají.
Výměna vápníku
Vápník se v těle nachází především ve formě fosfátových a uhličitanových solí, jejichž převážná část je obsažena v kostech, kde jsou spojeny s bílkovinným základem. V měkkých tkáních a krvi je přítomen v komplexních sloučeninách s proteiny a v ionizovaném stavu. Slabé kyseliny zvyšují rozpustnost slabě disociujících vápenatých solí v krvi a tělesných tekutinách. Proteinové koloidy také přispívají k zadržování vápenatých solí v roztoku.
Vápník se z těla vylučuje především tlustým střevem a v menší míře ledvinami. Na metabolismu vápníku se podílí enzym fosfatáza a vitamín D. Metabolismus vápníku a stálost jeho hladiny v krvi jsou regulovány nervovým systémem a příštítnými tělísky (parathormon). Kalcifikace je komplexní proces, k jehož rozvoji přispívají změny proteinových koloidů a pH krve, dysregulace hladiny vápníku v krvi, lokální enzymatické (například aktivace fosfatáz) a neenzymatické (například alkalizace tkání) faktory. Kalcifikaci předchází zvýšení metabolické aktivity buněk, zvýšení syntézy DNA a RNA, bílkovin, chondroitin sulfátů a také aktivace řady enzymových systémů.
Typy kalcifikace
V souladu s převahou obecných nebo místních faktorů v mechanismech rozvoje kalcifikace existují:
- metastatický,
- dystrofický,
- metabolická kalcifikace.
Proces může být:
- systémová (rozsáhlá nebo generalizovaná kalcifikace)
- lokální (lokální kalcifikace), s převahou vápenných usazenin uvnitř nebo vně buněk.
Metastatická kalcifikace(vápenaté metastázy) vzniká při hyperkalcémii v důsledku zvýšeného uvolňování vápníku z depa, sníženého vylučování z těla, narušení endokrinní regulace metabolismu vápníku (nadprodukce parathormonu, nedostatek kalcitoninu). Tento typ kalcifikace se rozvíjí destrukcí kostí (četné zlomeniny, myelom, nádorové metastázy), osteomalacií a příštítnou osteodystrofií, poškozením tlustého střeva (při otravě chloridem rtuťnatým, chronickou úplavicí) a ledvin (s polycystickým onemocněním, chronickou nefritidou), nadměrným příjem vitaminu D do těla atd.
Vápno s metastatickou kalcifikací vypadává v různých orgánech a tkáních, nejčastěji však v plicích, žaludeční sliznici, v myokardu, ledvinách a stěně tepen, což se vysvětluje zvláštností metabolismu v plicích, žaludku a ledvinách spojeným s uvolňováním kyselých produktů a vysoká zásaditost jejich tkání; tyto vlastnosti jsou fyziologickým předpokladem kalcifikace.
Usazování vápna v myokardu a stěně tepen je usnadněno promýváním jejich tkání, které jsou relativně chudé na oxid uhličitý, arteriální krví. Ve vápenatých metastázách vápenaté soli inkrustovaly parenchymatické buňky, vlákna a hlavní látku pojivové tkáně. V myokardu a ledvinách se primární depozita fosforečnanu vápenatého nacházejí v mitochondriích a fagolyzozomech. Ve stěně tepen a pojivové tkáni vypadává vápno především podél membrán a vazivových struktur. Pro ztrátu vápna má velký význam stav kolagenu a chondroitin sulfátů.
Dystrofická kalcifikace(petrifikace) - ukládání vápna do tkání, které jsou mrtvé nebo ve stavu hluboké dystrofie. Jedná se o lokální kalcifikaci, jejíž hlavní příčinou jsou fyzikálně-chemické změny tkání, které způsobují vstřebávání vápna z krve a tkáňového moku. Největší význam je přikládán alkalizaci média a zvýšení aktivity fosfatáz uvolňovaných z nekrotických tkání. Při dystrofické kalcifikaci se v pletivech tvoří různé velikosti vápencových konglomerátů kamenné hustoty - zkamenění.
Metabolická kalcifikace(intersticiální kalcifikace) zaujímá mezilehlé místo mezi dystrofickou kalcifikací a vápenatými metastázami. Jeho patogeneze nebyla studována. Velký význam je přikládán nestabilitě pufrovacích systémů, a proto se vápník ani při nízké koncentraci nezadržuje v krvi a tkáňovém moku. Určitou roli může hrát zvýšená citlivost organismu na vápník, kterou Hans Selye označuje jako kalcifylaxe: v tomto případě je možná lokální nebo systémová kalcifylaxe. Metabolická kalcifikace může být systémová a omezená. Při systémové (univerzální) kalcifikaci vypadává vápno v kůži, podkožní tukové tkáni, podél šlach, fascií a aponeuróz, ve svalech, nervech a cévách; někdy je lokalizace vápenných usazenin stejná jako u vápenatých metastáz.
Předpokládá se, že při systémové kalcifikaci dochází primárně k poruchám metabolismu lipidů pojivové tkáně, a proto se proces navrhuje označovat termínem lipokalcinogranulomatóza. Omezená (lokální) kalcifikace neboli vápnitá dna je charakteristická ukládáním vápna ve formě destiček v kůži prstů, méně často nohou.
Kalcifikace u dětí
U dětí je pozorována hyperkalcémie s následnou patologickou kalcifikací vnitřních orgánů s primární paratyreózou, univerzální intersticiální kalcifikací, kalcifikující chondrodystrofií (Conradi-Hünermannův syndrom), zvýšenou resorpcí vápenatých solí v trávicím traktu: idiopatická hyperkalcémie D, intoxikace vitaminem D; s anomáliemi renálních tubulů - Buttler-Albrightův syndrom, vrozené selhání ledvinových glomerulů se sekundární hyperparatyreózou. Hyperkalcémie v kombinaci s osteoporózou se může vyvinout při nedostatečné zátěži kosti (osteoporóza z nečinnosti), kterou pozorujeme u dětí s hlubokou parézou končetin v důsledku předchozí obrny nebo obrny jiné etiologie.
Význam kalcifikace pro organismus
Význam kalcifikace pro organismus je dán mechanismem rozvoje, prevalencí a povahou kalcifikací. Univerzální intersticiální kalcifikace je tedy závažné progresivní onemocnění a vápenaté metastázy obvykle nemají klinické projevy. Dystrofická kalcifikace stěny tepny při ateroskleróze vede k funkčním poruchám a může způsobit řadu komplikací (například trombózu). Spolu s tím, ukládání vápna v kaseózním tuberkulózním ohnisku naznačuje jeho uzdravení.
Kalcifikace kůže a podkožní tukové tkáně
V kůži se metabolická kalcifikace vyskytuje častěji než jiné formy. Vedoucí roli ve vzniku tohoto typu kalcifikace hrají lokální metabolické poruchy v kůži samotné nebo v podkožní tukové tkáni. Změny pojivové tkáně, krevních cév kůže a podkožní tukové tkáně určují fyzikálně-chemickou afinitu tkáně k vápenatým solím. Předpokládá se, že v důsledku kyselých posunů v tomto případě dochází ke snížení parciálního tlaku oxidu uhličitého a snížení rozpustnosti vápníku, což přispívá k jeho usazování.
Metabolická kalcifikace kůže může být:
- omezený,
- společný,
- univerzální, s usazováním solí nejen v kůži, ale i ve svalech, šlachových pochvách.
Fosfát a uhličitan vápenatý vypadávají a ukládají se v samotné kůži a podkožní tukové tkáni. Kůže zároveň ztrácí svou mikroskopickou strukturu a zdá se, že je posypaná drobnými zrnky, intenzivně vnímajícími jaderné zbarvení; kolem vápenatých usazenin se nacházejí obří buňky cizích těles. Následně změněná kůže zkřehne.
V případech omezené kalcifikace kůže se tvrdé uzliny vyskytují především na horních končetinách, především v oblasti kloubů; méně často jsou postiženy dolní končetiny, uši.
Při univerzální formě kalcifikace kůže různé velikosti se uzliny objevují na jiných částech těla (například na zádech, hýždích). Kůže pokrývající uzly je jimi připájena, někdy se ztenčí a prorazí. Současně se z otevřeného uzlu uvolňuje mléčně bílá rozpadající se nebo kašovitá hmota. Jedná se o tzv. „vápenatou gumu“ – nebolestivé útvary tvořící píštěle, vyznačující se pomalostí a extrémně pomalým hojením.
Těžké případy onemocnění jsou charakterizovány nehybností velkých kloubů a atrofií odpovídajících svalových skupin; proces je doprovázen horečkou, kachexií a může být smrtelný. Omezené a rozšířené formy kalcifikace kůže a podkožní tukové tkáně jsou často pozorovány u sklerodermie (Tiberge-Weissenbachův syndrom), dermatomyositidy a atrofující akrodermatitidy.
Dystrofická kalcifikace- Kalcifikace předchozích lézí (abscesy, cysty, nádory) - pozorovány i na kůži. Tato forma zahrnuje kalcifikace jizev, fibroidů, epidermálních cyst (například kalcifikovaný epiteliom Malerba), kalcifikované cysty mazových žláz u mužů (častěji na šourku), kalcifikace nekrotických tukových laloků podkožní tukové tkáně pozorované u starších lidí, zvláště často na dolních končetinách, - tzv. kamenné nádory. Má se za to, že kůže a podkožní tuková tkáň se poměrně zřídka stávají místem pro ukládání vápenatých metastáz.
Kalcifikace kůže je zjišťována častěji u žen. Omezená kalcifikace se vyskytuje v mladém i starším věku, univerzální forma kalcifikace postihuje převážně mladé lidi. Existují sporadické popisy vrozených solitárních kalciových uzlů v kůži malých dětí.
Diagnostika
Diagnostika a diferenciální diagnostika nejsou obtížné. Hustota kamenů podkožních uzlin, jejich charakteristické umístění na končetinách správně orientuje lékaře. Hlavní metodou diagnostiky metabolické (intersticiální) kalcifikace je radiografie.
Radiograficky se rozlišují tři typy kalcifikace:
- omezený,
- univerzální,
- jako nádor.
Na omezená intersticiální kalcifikace vápenné usazeniny jsou určeny v kůži prstů, častěji palmárním povrchu, v kůži a podkožní tukové tkáni v blízkosti čéšky ve formě drobných hmot.
Na univerzální forma kalcifikace Na snímcích jsou běžné drobné, lineární nebo nepravidelně tvarované oblasti kalcifikace, které se nacházejí v kůži, podkožním tuku, šlachách a svalech různých částí těla. Tato ložiska mohou být izolována, mohou se sloučit do samostatných konglomerátů umístěných v blízkosti velkých kloubů končetin, ve falangách prstů, měkkých tkáních boků, břicha a zad.
Nádorová intersticiální kalcifikace- velké vápnité uzly o velikosti asi 10 cm, nepravidelného tvaru, lokalizované nejčastěji v blízkosti velkých kloubů, někdy symetricky na obou stranách. Uzliny nejsou spojeny s kostmi, struktura kostní tkáně zpravidla není narušena, ve vzácných případech se vyskytuje středně závažná osteoporóza.
Diferenciální diagnostika
V diferenciální diagnóze je třeba mít na paměti D-hypervitaminózu, která je snadno rozpoznatelná podle její charakteristické anamnézy. Při přítomnosti píštělí, vyskytujících se někdy s nádorovitou formou kalcifikace, je nutné vyloučit tuberkulózu, která se vyznačuje kostními změnami, které s kalcifikací chybí. Vápenatá dna se od skutečné dny liší v nepřítomnosti bolestivých záchvatů.
Léčba
Nejúčinnější metodou léčby jednotlivých velkých ložisek kalcifikace kůže a podkožního tuku je jejich chirurgické odstranění. V přítomnosti uzlin náchylných k rozpadu se tyto otevírají a vyprazdňují chirurgicky nebo za použití elektrokoagulace a elektrokaustiky. Při univerzální formě onemocnění může operace přinést pacientovi jen částečnou úlevu.
Předpověď
Prognóza pro život je příznivá, i když vyléčení je extrémně vzácné. Existují zprávy o spontánním vymizení malých kalciových usazenin v kůži a podkožní tukové tkáni. Ve vzácných případech těžké pokročilé kalcifikace kůže může být fatální.
Velká lékařská encyklopedie 1979
| Vyhledávání na webu "Váš dermatolog" |